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第39章 垂体性侏儒除体形矮小外还有别的表现吗

王强15岁了还没有一点儿青春期发育征象,外生殖器小,阴毛、腋毛未出现,声音依然高尖,身高仅150厘米。父母担心他今后不能正常结婚生育,于是来医院内分泌科咨询。经过一系列详细的生长发育史询问和体格及实验室检查,医生诊断王强患垂体性侏儒。“垂体性侏儒还会影响人体第二性征的发育?”答案是肯定的。

单纯生长激素缺乏症,其青春发育延迟和骨龄发育落后基本同步,临床表现为第二性征出现晚,但最终能进入正常的青春期发育。而多种垂体激素缺乏症,如生长激素缺乏伴促性腺激素缺乏,由于体内缺乏性激素,患儿成年后仍然缺乏第二性征,性腺不发育,最终没有生育能力。

另外,生长激素缺乏同时伴有促甲状腺素缺乏者,可有甲状腺功能低下的一系列症状。临床表现为胃纳小,不喜动,皮肤粗糙、黏液水肿,便秘、怕冷、反应迟钝。实验室检查T4降低,但不伴有TSH升高。骨龄落后更加明显。

生长激素缺乏同时伴有促肾上腺皮质激素缺乏,可有低血糖、低血压,虚弱无力,甚至晕厥等症状。这种情况在临床上很少见。

此外,由于生长激素除促进人体线性增长外,还参与各种生理代谢,如促进蛋白合成,拮抗胰岛素作用,促进脂肪分解氧化,使肝糖原分解,释放出葡萄糖,使血糖升高。故缺乏生长激素,垂体性侏儒除体形矮小外还可表现为空腹低血糖发作,面容幼稚,声音高尖,牙萌出延迟,腹部皮下脂肪相对较多,但四肢和上下身比例均匀,智力正常。

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