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第71章 原发性肾病综合征

症状表现

肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。

1.水肿是最常见的临床表现。最早表现为发现自眼睑颜面及四肢、全身水肿,出现浆膜腔积液。如胸水、腹水,男孩常有明显阴囊水肿,体重可增30%~50%。严重水肿患儿大腿和上臂内侧及腹壁处可见皮肤白纹或紫纹水肿,同时常有尿量减少。

2.除水肿外患儿,可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良。表现为面色苍白,皮肤干燥、毛发干枯萎、黄指趾甲出现白色横纹耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡倦怠、无力、食欲减退、有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和感染有关。病期久或反复发作肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

产生原因

微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。

小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变,但以病变占大多数,各种改变所占比率报道不一,可因患者年龄、患者来源及肾穿刺指征等因素而异。

并发症

会出现感染、高凝状态及血栓栓塞合并症、钙及维生素D代谢紊乱、低血容量、急性肾功能减退、肾小管功能障碍、动脉粥样硬化等症状。

易发人群

发病年龄和性别以学龄前为发病高峰,单纯性发病年龄偏小。

应对方法

1.采用肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡,供给适量的营养、预防和控制伴随感染。正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。

2.中药目前以健脾、补肾,配合控制西药副作用为主要治则。

家庭护理

1.要预防感冒,患儿不宜吃多盐食物和高蛋白食物。

2.应严格限制孩子的活动量。

3.小孩衣服不宜久穿不换。

4.不宜随便减量或停药。

5.平时应注意观察孩子的小便情况,如发现孩子的小便颜色有改变等,应及时送到医院化验。

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