（第一节）血管迷走性晕厥
因大脑脑血流障碍引起的一过性功能抑制，患者有短暂意识丧失伴全身肌张力低下，清醒后不遗留神经系统阳性体征者称为晕厥。血管迷走性晕厥又称为血管抑制性晕厥，是最常见的一种类型。系因某些刺激兴奋，反射引起迷走神经兴奋或交感神经功能下降，造成副交感神经功能亢进，从而导致外周血管扩张，心率缓慢，心排出量减少，脑血流量减少而发生晕厥。
【诊断要点】
１．多发生于青少年，尤其多见于青春期体质较弱的女性。
２．剧烈疼痛、情绪紧张、惊恐、愤怒、焦虑或工作过分紧张、疲劳、休息不足等，都可能为本病诱因。
３．前驱症状有头昏、头重、眼花、视物模糊、恶心、呕吐和（或）欲解大便，面色苍白，全身出冷汗及腹部不适等自主神经功能失调表现，持续站立位或坐位时，数分钟出现晕厥，而卧位和头低位时不易发生。
４．发作时面色苍白、出汗多、脉弱、心率缓慢、血压很低，晕厥发生跌倒后卧位状态下很快自然醒来，除因跌倒造成躯体外伤外，一般不遗留后遗症。
【治疗要点】
１．祛除病因，避免过度紧张疲劳，避免长时间站立，保证足够睡眠。
２．有先兆时取头低位可防止晕厥发生。
３．晕厥发生后将患者置于头低位或卧位。注意保持呼吸道通畅，防止因舌根后坠或分泌物误吸出现窒息。
４．按压或针刺人中、百会穴位。
５．预防晕厥发作的治疗。
【处方】
处方１抗胆碱药物，可任选一种：
（１）阿托品０．３０．６ｍｇ肌内或皮下注射
（２）普鲁本辛１５３０ｍｇ口服ｔｉｄ
（３）东莨菪碱８２４ｍｇ口服ｔｉｄ
（４）山莨菪碱（６５４２）１０３０ｍｇ口服ｔｉｄ
处方２可任选一种：
（１）肾上腺素０．５１ｍｇ皮下注射
（２）麻黄碱２５ｍｇ口服ｂｉｄ
【警示】
１．注意与直立性低血压鉴别，直立性低血压多发生在患者有卧位突然转变为直立性时立即发生晕厥。发病多无诱因，前驱症状不明显，心率也无明显改变；与排尿性晕厥鉴别，排尿性晕厥多见于青壮年男性，晕厥发生在立位排尿过程中或排尿之后。
２．注意与癫痫鉴别，必要时行脑电图、头颅ＭＲＩ检查。
３．注意预防。注意寻找刺激因素，以预防以后再发。在有先兆症状时平卧，以防止发生外伤造成严重后果。
（第二节）颈动脉窦综合征
颈动脉窦综合征又称颈动脉窦性晕厥，是指由于颈动脉窦附近的肿瘤或肿大淋巴结、颈动脉体瘤压迫颈内动脉、颈总动脉，手压迫颈动脉窦或颈部突然转动、衣领过紧等牵张了颈动脉窦导致的晕厥。发作可分为三型：心脏抑制型（迷走型）；血管抑制型（减压型）；中枢型。
【诊断要点】
１．多见于４０岁以上。
２．表现为眩晕、晕倒，可有心率减慢、血压下降。
３．自发性发作可有前驱症状，外部刺激者无前驱症状。
【治疗要点】
１．非药物治疗平时保持情绪稳定，且勿突然急骤转动头颈部：避免对颈动脉窦的刺激，禁止穿用高硬领衣和紧身衣；祛除颈部肿瘤或肿大淋巴结。
２．药物治疗。
３．起搏治疗主要针对迷走神经型（心脏抑制型）。
４．外科治疗一般行单侧手术，否则术后可发生体位性低血压。
【处方】
处方１心脏抑制型（迷走型）：
（１）阿托品０．４０．６ｍｇ口服ｔｉｄｑｉｄ
（２）普鲁本辛１５３０ｍｇ口服ｔｉｄ
处方２血管抑制型（减压型）：
（１）肾上腺素０．３０．５ｍｌ肌注
（２）异丙肾上腺素０．５１ｍｇ＋５％ＧＳ２００ｍｌ静滴滴速０．５２ｇ／ｍｉｎ根据心率调整滴速心率１２０次／ｍｉｎ以下
（３）麻黄碱１５３０ｍｇ肌注或２５ｍｇ口服
ｔｉｄ
【警示】
颈动脉窦对血液调节有一定作用，颈动脉窦敏感试验不能随便使用，尤其是双侧刺激是危险的，可造成心脏骤停、脑栓塞甚至死亡。
（第三节）雷诺病
雷诺病是因血管神经功能紊乱引起的肢体小动脉痉挛性疾病。以发作性指（趾）动脉痉挛所致皮肤苍白、发绀为特征的病理生理改变。雷诺现象分为原发性雷诺现象（雷诺病）和继发性雷诺现象。前者病因不明，约占５０％，部分有家族史，可能与遗传有关，后者多因系统性疾病引起，常见于系统性硬化症，其次为系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎。
【诊断要点】
１．女性多见，好发年龄２０３０岁，继发性的年龄可至老年，好发于冬季，以上肢多见。
２．寒冷或受凉为主要诱发因素，部分可因情绪变化而诱发。
３．典型发作的表现有３期：发白，指（趾）动脉对称性痉挛；发绀，血液缓慢恢复时血氧饱和度低；发红，指（趾）动脉舒张，管腔完全再开放，可伴有烧灼、跳痛感，然后变为正常颜色。
４．一般情况下发作自行终止，或因回到温暖环境，或将患处浸入温水中，或通过揉擦、挥动患肢而使发作中止。
【治疗要点】
１．一般治疗注意保暖，不仅限于手足，同时要注意全身保暖。绝对戒烟。避免精神紧张、情绪激动等诱发因素。
２．药物治疗以血管扩张剂改善血液循环。
３．条件反射和生物反馈疗法患者双手置于４３℃水中，身体暴露于０℃的环境中，每日约３０ｍｉｎ，疗程可持续９１２个月。有多种生物反馈疗法可用于治疗雷诺现象。
４．血浆置换适用于严重病例。
５．手术治疗上肢病变可行上胸交感神经切除术，下肢病变行腰交感神经切除术。还可行指（趾）交感神经切除术。
【处方】
处方１钙通道阻滞剂为目前最常用的药物。可任选一种：
（１）硝苯地平（为雷诺现象治疗的金标准）１０２０ｍｇ口服ｔｉｄ
（２）硝苯地平缓释片１０ｍｇ口服ｑｄ
（３）地尔硫卓３０１２０ｍｇ口服ｔｉｄ
（４）氨氯地平２．５５ｍｇ口服ｂｉｄ必要时可加量至１０ｍｇ口服ｂｉｄ
（５）伊拉地平２．５ｍｇ口服ｂｉｄ必要时可加量至５ｍｇ口服ｂｉｄ
处方２血管扩张剂，可任选一种：
（１）烟酸肌醇酯４．０ｍｇ口服ｑｄ
（２）草酸萘呋胺２００ｍｇ口服ｔｉｄ
（３）利血平０．１２５０．５ｍｇ口服ｑｄ
（４）盐酸胍乙啶１０５０ｍｇ口服ｑｄ
（５）甲基多巴２５０ｍｇ口服ｔｉｄ
（６）盐酸妥拉苏林２５１００ｍｇ口服ｑｄ
处方３前列腺素：
前列地尔（凯时）１０ｍｇ＋ＮＳ１０ｍｌ静注ｑｄ５７ｄ为一疗程
【警示】
１．注意鉴别雷诺现象，应进行血沉、抗核抗体、抗“Ｏ”、类风湿因子、抗ＤＮＡ抗体、免疫球蛋白等检查以寻找病因。
２．对病情严重、药物治疗效果不满意者，可采用手术治疗。
（第四节）肢体红痛病
肢体红痛病，又名红斑性肢痛症，是一种病因未明的神经系统疾病。主要表现为肢端特别是足底（趾）的阵发性非感染炎症性红、肿、热、痛。原发性红热痛症是常染色体显形遗传性疾病；继发性红热痛症多合并原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮或药物、中毒等。
【诊断要点】
１．典型的临床特征：以位于肢端以下部位受累为主，即足的前部、足底、手掌或者一个或多个足趾或手指，可单侧或双侧，表现为肢端的发红、温热、充血及烧灼样疼痛。
２．站立、运动和（或）暴露于热环境下，症状易诱发或加重。休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。
３．小剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异而快速地减轻或消除疼痛，并可持续数天。因而此条件又可作为红斑性肢痛症的特征性诊断标准。
４．如果不治疗，红斑性肢痛症常常不断进展，受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感、搏动感以及剥皮样的疼痛，以后肢端患部可变凉发绀，甚或出现坏疽。
５．发病年龄多在２０４０岁，男性多于女性，寒冷为诱因。
【治疗要点】
１．治疗原则红斑性肢痛症用阿司匹林等治疗；原发性红热痛症的有效治疗是局部神经阻滞；继发性红热痛，应消除或干预其继发的原因或疾病，如药物所致者停药，高血压所致者控制好血压，糖尿病所致者控制好血糖。
２．一般治疗急性期卧床休息，避免久站，抬高患肢，局部冷敷，避免过热及其他各种引起患部血管扩张的刺激。
３．药物治疗以止痛及改善微循环为主。
４．中医药治疗。
５．物理疗法可用超声波或超短波治疗。
６．局部神经阻滞治疗法可选择踝上做环状封闭，或在骶部硬膜外封闭（骶管麻醉）或进行腰交感神经节阻滞，可用２％利多卡因１０ｍｌ加０．２５％布比卡因５ｍｌ，再加醋酸泼尼松龙注射液２ｍｌ，或再加维生素Ｂ１２２００ｇ。
７．外科治疗交感神经切除术或局部神经切除术（如踝部的神经）可起到缓解或根除症状的作用。
【处方】
处方１阿司匹林（红斑性肢痛症首选）１００ｍｇ口服ｑｄ
处方２止痛药：
卡马西平（得理多）１００ｍｇ口服ｔｉｄ
处方３血管扩张剂：
（１）异丙肾上腺素１０ｍｇ口服ｔｉｄ
（２）硝酸甘油０．５ｍｇ口服ｂｉｄ
（３）普萘洛尔２０４０ｍｇ口服ｔｉｄ低血压及心衰者禁用
处方４任选一种：
（１）麻黄碱２５ｍｇ口服ｂｉｄ
（２）肾上腺素０．５１ｍｇ皮下注射
处方５利血平与氯丙嗪合用：
利血平０．２５ｍｇ＋氯丙嗪２５５０ｍｇ口服ｔｉｄ
【警示】
注意鉴别红斑性肢痛症与原发性红热痛症及继发性红热痛症，前者对阿司匹林反应敏感，后两者基本无效。原发性红热痛症多发生于儿童和青少年，有家族遗传史。后者多合并全身性疾病，应进行相应检查。
（曹茂红柯开富）
（第五节）进行性脂肪营养不良
进行性脂肪营养不良（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｌｉｐｏｄｙｓｔｒｏｐｈｙ）是一种脂肪组织代谢障碍性疾病，主要表现为缓慢进行性局部或全身皮下脂肪组织萎缩，常起始于面部，继而累及颈肩、臂及躯干。本病原因不清，可能与下丘脑病变或节后交感神经病变有关。根据病变范围分为局限性脂肪营养不良（Ｓｉｍｏｎｓ症）和全身性脂肪营养不良（ＳｅｉｐＬａｕｒｅｎｃｅ综合征）。
【诊断要点】
１．多于儿童，亦见于青年。隐匿起病，缓慢发展，数年后可自行停止发展。
２．病变首先在面部，而后发展至全身；有些患者仅限于面部，半侧面部或半侧躯干，手足一般不受累。
３．主要表现为受累部位皮下脂肪组织萎缩，甚至消失，而皮下纤维、肌肉、骨骼均正常。
４．可出现自主神经系统功能的异常，如心动过速、出汗异常、皮温异常等。
５．新生儿或婴幼儿患者多为先天性、全身性，合并多脏器病变。
６．皮肤及皮下组织活检可发现皮肤正常，而皮下脂肪组织明显萎缩。肌电图检查提示肌肉及神经均正常。
【治疗要点】
本病原因不明，尚无特殊治疗方法。
【处方】
无特殊用药。
【警示】
掌握本病的特点，诊断还是相对容易的，但需与面偏侧萎缩症和面肩肱型肌营养不良相鉴别。前者还出现皮肤和骨骼的萎缩，后者出现肌无力和肌肉受损。
（第六节）痛性肥胖
痛性肥胖（ａｄｉｐｏｓｉｓｄｏｌｏｒｏｓａ）表现为皮下脂肪异常堆积并伴该部位的自发疼痛，又称为Ｄｅｒｃｕｍ病，病因不明，可能与下丘脑、内分泌障碍、自主神经功能紊乱、免疫功能障碍等有关。
【诊断要点】
１．女性占多数，发病年龄多在３０５０岁。
２．皮下异常堆积的脂肪组织，多在颈部、肢体近端及躯干，常不对称。
３．脂肪堆积部位的自发性疼痛，伴阵发性加重。
【治疗要点】
１．治疗方面目前尚无根治方法，治疗以减轻疼痛为主要目的。
２．可口服止痛药，或局部注射麻醉药。
【处方】
１．卡马西平（得理多）１００ｍｇ口服ｔｉｄ
２．散利痛１片口服ｐｒｎ
【警示】
１．本病诊断并不困难，但应与多发性血管脂肪瘤及神经纤维瘤鉴别。多发性血管脂肪瘤无自发性疼痛，只有触压痛，组织病理中见异常血管。神经纤维瘤患者皮肤可见牛奶咖啡斑，病理证明为神经纤维瘤。
２．此病呈慢性进展过程，后期可出现精神衰退，预后不良。
（第七节）发汗异常
正常人在生理情况下排汗过多，可见于运动、高温环境、情绪激动以及进食辛辣食物时。自发性多汗症，均非在上述情况下发生的异常出汗过多，病因多不明。继发性出汗过多见于神经系统病变，如脑血管病、炎症、肿瘤等，亦可见于内科性疾病，如结核病、伤寒、甲状腺功能亢进、肥胖症、金属慢性中毒等。另外还有药物性发汗增多。原发性多汗症为自主神经中枢调节障碍所致。
【诊断要点】
１．青少年时期发病，青年时期更明显。
２．汗腺较多的部位出汗较多，如头面部、手掌、腋下、胸背部，对称性出汗，尤其在激动，运动、高温等情况时出汗明显。
３．神经系统及全身检查正常。
４．既往无多汗病史，近期出汗增多者应仔细寻找多汗的原因。
【治疗要点】
１．继发性多汗应注意原发病的治疗。
２．原发性多汗应尽量避免诱因，以对症处理为主。
３．对经内科治疗无效的顽固性多汗症可考虑手术治疗。
【处方】
１．局部用药。
（１）３％５％甲醛溶液局部擦拭
（２）０．５％醋酸铝溶液浸泡１５２０ｍｉｎｑｄ
２．全身用药。
（１）抑制汗分泌，如受体阻滞剂，抗胆碱能药物等。
（２）镇静药，如地西泮、氯丙嗪等。
３．物理疗法。
（１）自来水离子透入法２３次／周以后１２次／月维持
（２）深部Ｘ线照射局部皮肤每次１Ｇｙ每周１２次总量８１０Ｇｙ
４．中药治疗。
（第八节）家族性自主神经失调
家族性自主神经失调在１９４９年由Ｒｉｌｅｙ首先报道，又称为ＲｉｌｅｙＤａｙ综合征。表现为自主神经功能不全，伴有其他神经系统异常和躯干发育异常。本病为遗传性疾病，第１对染色体短臂异常，病理上见颈交感神经节发育不良，神经元数目和体积均减少节前神经元减少，蝶腭神经细胞减少，睫状神经节正常。
【诊断要点】
１．有明确的家族遗传史。
２．婴幼儿无泪，血压忽高忽低，３岁内生长发育缓慢，有发作性呕吐，３岁后出现自主神经危象，突出症状是周期性呕吐。
３．过度出汗，常在头部和脊部。
４．肌张力低下，运动不协调，智力低下，身体不对称，可见畸形。
【治疗要点】
治疗主要为对症治疗。
【处方】
无特殊治疗用药。
【警示】
该病往往死于肺部感染，亦可死于睡眠猝死和心跳猝停。照顾周到的患者可生存到３０４０岁，到达成人期亦能生出正常婴儿。
（吴新民柯开富）
