(2)出血是本病最主要的症状，大多为多发性的出血倾向，以穿刺部位的渗血为特征，患者的出血表现往往和血小板的水平不一致。
2.辅助检查(1)血常规：最主要的表现是血小板的进行性下降，白细胞和血红蛋白的变化依原发病的不同而异。
(2)凝血功能/凝血因子检查：主要包括PT、APTT、TT以及纤维蛋白原、DDimer等，一般表现为PT、APTT延长，纤维蛋白原降低和DDimer的升高、血浆鱼精蛋白副凝试验阳性。上述各个指标的动态变化也支持诊断。
治疗要点
1.基本治疗
(1)治疗原发病：是终止弥散性血管内凝血最关键的措施，如果原发病不能得到有效的控制，则弥散性血管内凝血的治疗非常困难。
(2)去除诱因：主要包括防治休克、纠正酸中毒、改善缺氧、改善和恢复单核吞噬细胞系统的功能。
2.抗凝治疗是阻断弥散性血管内凝血病理过程最为重要的措施，目的在于抑制毛细血管内微血栓形成的病理过程，防治血小板和凝血因子的进一步消耗。肝素以及低分子肝素是目前主要的抗凝治疗药物。
(1)普通肝素：主要用在弥散性血管内凝血的早期、血液处于高凝状态时，此时血小板或凝血因子进行性下降、患者出现明显多发性栓塞、顽固性休克经抗休克治疗无明显疗效。首次给予肝素5000U，之后每6~8小时给予2500U，一般皮下注射给药以保证持续稳定的吸收，使肝素发挥恒定的抗凝作用。
(2)低分子肝素：在常规剂量下不需要进行严格的血液监护，近年广泛用于临床，有取代普通肝素的趋势，治疗剂量为200U/(kg·d)，分2次皮下注射。
(3)其他：包括丹参、复方丹参注射液、水蛭素、活化蛋白C等。
3.补充血小板及凝血因子一般在充分抗凝的基础上进行，主要的制剂包括新鲜血浆、纤维蛋白原、血小板悬液等。纤维蛋白原主要用于急性DIC有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重的患者；血小板主要用于血小板计数低于20暳109/L、疑有颅内出血或临床有广泛而严重的脏器出血的情况。
4.抗纤溶治疗主要用于DIC的病因或诱因已经祛除或基本控制，经有效抗凝治疗机体补充凝血因子后出血仍难以控制；纤溶亢进为主的DIC以及DIC的后期，纤溶亢进已经成为DIC主要病理过程。主要的制剂包括氨基己酸、氨甲环酸等。
（第十七节）淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴结和结外淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长，其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结增大，可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。淋巴结、腭扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位，因淋巴瘤累及部位不同而有各种临床表现。组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
主诉
患者可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。
诊断
1.临床表现
(1)霍奇金淋巴瘤多见于青年，儿童少见。常见症状是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性增大(占60%~80%)，其次为腋下淋巴结增大。
肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数患者仅有深部淋巴结增大。深部淋巴结增大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结增大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结增大可压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
(2)非霍奇金淋巴瘤：可见于各年龄组，但随年龄增长而发病率增多。
男性较女性为多。大多以无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性增大为首要表现，但较HL为少。易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。
发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。
2.辅助检查(1)血液和骨髓：HL常有轻或中等贫血，少数白细胞计数轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。骨髓涂片找到RS细胞对诊断HL骨髓浸润有帮助。骨髓浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅为3%，但活检法可提高至9%~22%。
(2)浅表淋巴结的检查：B超检查和淋巴结核素显像可以发现体检时触诊的遗漏。
(3)纵隔受累的检查：胸部摄片了解纵隔增宽、肺门增大及肺部病灶情况，胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结增大。
(4)腹腔、盆腔的淋巴结检查：CT是腹部检查首选的方法。CT阴性而临床上怀疑时，才考虑做淋巴管造影。B超检查准确性不及CT，重复性差，受肠气干扰较严重，但在无CT设备时仍是一种较好的检查方法。
(5)肝脾受累的检查：CT、B超、放射性核素显像及MRI只能查出单发或多发结节，对弥漫浸润或粟粒样小病灶难以发现。一般认为有两种以上影像诊断同时显示实质性占位病变时才能确定肝脾受累。正电子发射计算机断层显像(PET)可以显示淋巴瘤或淋巴瘤残留病灶，是一种根据系列化影像来进行肿瘤定性诊断的方法。
治疗要点1.HL的治疗策略是以化疗为主的放化疗综合治疗。
(1)霍奇金淋巴瘤治疗方法的选择如表62。
表62霍奇金淋巴瘤治疗方法的选择临床分期主要疗法栺A，栻A扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y暠字式栺B，栻B，栿A，栿B，桇联合化疗+局部照射(2)霍奇金淋巴瘤的主要化疗方案如表63。
表63霍奇金淋巴瘤的主要化疗方案方案药物剂量用法备注MOPP(M)氮芥(O)长春新碱(P)甲基苄肼(P)泼尼松4mg/m21~2mg70mg/(m2·d)40mg/d静脉注射，第1日及第8日静脉注射，第1日及第8日口服，第1~14日口服，第1~14日如氮芥改用环磷酰胺600mg/m2静脉注射，即为COPP方案。两疗程间可间歇2周ABVD(A)阿霉素(B)博来霉素(V)长春花碱(D)甲氮咪胺25mg/m210mg/m26mg/m2375mg/m2均在第1日及第15日静脉注射1次两疗程间可间歇2周2.非霍奇金淋巴瘤治疗策略以化疗为主化疗方案的选择取决于NHL病理组织类型。
(1)低度恶性组：低度NHL又称惰性淋巴瘤。该组栺期及栻期放疗后存活可达10年。化疗疗效较好，栿及桇期患者化疗后，虽会多次复发，但中数生存时间也可达10年。该组的CD20+阳性的B细胞淋巴瘤可用CD20单抗联合化疗，化疗方案可选COP方案或含fludarabine、cladribine、pentostatine等药物的方案。(表64)表64非霍奇金淋巴瘤常用联合化疗方案化疗方案药物剂量用法COP环磷酰胺400mg/m2每日口服，第1~5日长春新碱1.4mg/m2静脉注射，第1日泼尼松100mg/m2每日口服，第1~5日(每3周为一周期)CHOP环磷酰胺750mg/m2静脉注射，第1日阿霉素50mg/m2静脉注射，第1日长春新碱1.4mg/m2静脉注射，第1日泼尼松100mg/m2每日口服，第1~5日(每3周为一周期)续表化疗方案药物剂量用法mBACOB博来霉素10mg/m2静脉注射，第1日阿霉素45mg/m2静脉注射，第1日环磷酰胺600mg/m2静脉注射，第1日长春新碱1mg/m2静脉注射，第1日地塞米松6mg/m2每日口服，第1~5日甲氨蝶呤200mg/m2静脉注射，第8及15日四氢叶酸10mg/m2口服，q6h暳6，第9及16日开始(每3周为一周期)COPBLAM环磷酰胺400mg/m2静脉注射，第1日长春新碱1mg/m2静脉注射，第1日泼尼松40mg/m2口服，第1~10日博来霉素15mg静脉注射，第14日阿霉素40mg/m2静脉注射，第1日甲基苄肼100mg/m2口服，第1~10日(每3周为一周期)ESHAP(用于复发淋巴瘤)依托泊苷40mg/m2静脉滴注2小时，第1~4日甲泼尼龙500mg/m2静脉滴注，第1~4日阿糖胞苷2g/m2静脉滴注3小时，第5日顺铂25mg/m2静脉滴注，第1~4日(每3周为一周期)注：上述方案中药物剂量摘自原文献，仅供参考，实际应用需按具体情况酌情增减(2)中、高度恶性组：中、高度恶性淋巴瘤患者即使临床分期在栺~栻期也应化疗，仅对化疗残留肿块或巨块补充局部照射。该组的CD20+阳性的B细胞淋巴瘤可用CD20单抗联合化疗。
(3)骨髓或造血干细胞移植：55岁以下，重要脏器功能正常的患者，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复发的淋巴瘤，可考虑进行异基因或自身骨髓(或外周造血干细胞)移植，以期最大限度杀灭肿瘤细胞，取得较长期缓解和无病存活。
